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小儿泌尿外科与先天畸形
多囊肾的表现症状

  一、与肾囊肿有什么区别?

 

  多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种病症,此外还有肾髓质囊肿,获得性肾囊肿等。是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型,常见发病年龄为40岁以后,但从我们临床观察,有逐步前提有趋势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0.1-数厘米。约20-50%的人伴多囊肝,10-20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症;而肾囊肿又叫单纯性的肾囊肿,主要见于成年人,50岁以上更多见,常表现为一侧或两侧的肾脏有1个或少数几个囊肿,直径一般为0.5-数厘米,成孤立球形,多在皮质,并能改变肾外形。

 

  二、“二因论”是如何解释多囊肾的形成的?

 

  所谓“二因论”概括起来就是一句话:囊肿性疾病也是内因和外因相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说:其内因是先天遗传信息,即第16对染色体上的囊肿基因;其外因则包括能导致机体内环境发生异常变化的各种因素,诸如感染、肾毒物质(包括药物)、情志、劳累、饮食等,囊肿基因在外因条件的反复作用下,首先改变小管上皮细胞的代谢,产生生长因子,促使细胞增生,造成小管梗阻,液体潴留、膨胀而成囊肿;改变基底膜和管壁状态,并影响Na-K-ATP酶和离子交换,增加囊内液量,囊肿进出口处造成的半梗阻状态使液体易进不易出,增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大;加上外因条件本身直接造成上皮细胞坏死,梗阻或促进细胞增生等。总之,没有外部条件的反复作用,内部因素也不会发生变化,为什么从父或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿,以及囊肿生长速度不均衡等,其原因正在于此。

 

  三、“二因论”是如何解释单纯性肾囊肿发生的?

 

  对于单纯性肾囊肿来说也是如此,其内因是机体组织代谢水平的变化,其外因也包括药物(特别是改变胶原代谢的药物)与感染、情志变化与锻炼水平、劳逸失当与饮食不周等。机体组织代谢水平的变化也在各种外因条件的作用下,或造成小管基底膜力量的减弱而逐步形成憩室,或导致小管上皮细胞代谢失常而脱落并异常增生,或局部缺血以及髓质和乳头间质纤维化等均可引起小管梗阻而使囊肿发生。同理,机体组织代谢水平的变化是客观存在的,不以人的意志为转移的,而此外的其他因素则是人为可变的,这就是并非人人都发生肾囊肿的重要原因。

 

  四、 成人型多囊肾遗传规律如何?

 

  成人型多囊肾临床较常见,其发病率在千分之一到二,并且占终末期肾衰的5%-10%.此病遵循常染色体显性遗传规律,即1、男女发病几率相等;2、父母有一方患病,子女有50%获得囊肿基因而发病,如父母均患此病,子女发病率增加到75%;3、不患病的子女不携带囊肿基因,其下代(孙代)也不会发病,即不会隔代遗传.真正不经父母遗传而由基因突变而发病的情况极少见.

 

  五、 成人型多囊肾(ADPKD) 有那些临床表现?

 

  本病发病前多无症状,当症状出现后,病情可发展很快.是中年人尿毒症常见原因之一.也是遗传性肾病最多见的疾病之一。

 

  常见的症状有:

 

  1、腰、腹局部不适、隐疼或肾绞疼;

 

  2、泌尿系症状,如尿血、夜尿多、少尿或无尿,或尿频、尿急、尿疼等;

 

  3、消化道症状:晚期食欲不振、恶心呕吐等;

 

  4、全身症状:腹水、头晕乏力、贫血、水肿或昏迷、肢体瘫痪等。

 

  常见体征有:

 

  1、肾脏肿大; 2、高血压; 3、蛋白尿和白细胞尿; 4、镜下或肉`眼血尿; 5、肾结石;

 

  6、输尿管阻塞; 7、肝脏肿大; 8、贫血; 9、肾功能损害;

 

  10、心血管系统异常,常见的是主动脉根部扩张、三尖瓣脱垂、主动脉瘤等;

 

  11、肝囊肿(约占30%)脾囊肿(约占10%)脑基底动脉瘤(10%-20%)消化道憩室(80%)、隔疝等

 

  六、 成人型多囊肾(ADPKD) 并发症有那些?

 

  多囊肾引起的并发症主要有:

 

  1、尿路感染:如膀胱炎、肾盂肾炎、囊肿感染、肾周围脓肿等; 2、肾结石和肾内钙化;

 

  3、囊肿瘤变;4、其他如尿路梗阻或因高血压导致颅内动脉瘤破裂、心力衰竭、心肌梗死等.

 

  七、 囊肿生长的特点是什么?

 

  由于囊肿的发生发展是内外两方面因素共同作用的结果.因此,囊肿主要随其生长的环境变化而变化,感染肾毒物质、情志、劳累、饮食等外界因素的变化直接影响囊肿生长的速度,这样就出现了囊肿生长时快时慢的现象,即具有不同阶段生长速度不一样的特点。

 

  八、中医是如何认识此病的?

 

  此病中医并无相应的病名,根据其临床表现可归属“尿血”、“腰痛”、“积聚”、“虚劳”等病范畴。通过总结历代文献,结合本病的临床特点,我们认为,此病的发生多由于内则素体禀赋不足,外则内伤七情或饮食劳倦等因素,其病机为:肾精亏虚、气血不畅,痰浊内生,脉络瘀阻,痰浊与瘀血交阻于腰部而发病。

 
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